Mundarija:

SCID - Otlar - Og'ir Kombinatsiyalangan Immunitet Tanqisligi Kasalligi
SCID - Otlar - Og'ir Kombinatsiyalangan Immunitet Tanqisligi Kasalligi

Video: SCID - Otlar - Og'ir Kombinatsiyalangan Immunitet Tanqisligi Kasalligi

Video: SCID - Otlar - Og'ir Kombinatsiyalangan Immunitet Tanqisligi Kasalligi
Video: Immunodeficiency: DiGeorge Syndrome SCID IgA Deficiency Nitroblue Tetrazolium MPO 2024, Dekabr
Anonim

Foalsda SCID

Kuchli kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi (SCID) - bu arab tayoqlariga ta'sir qiluvchi autosomal (jinsiy aloqa uchun xromosomalar bilan bog'lanmagan) retsessiv genetik kasallik. Ushbu tayoqchalar sog'lom immunitet tizimi uchun muhim bo'lgan oq qon hujayralarining maxsus turlari bo'lgan B va T limfotsitlarini ishlab chiqara olmaydi. B va T limfotsitlarisiz immunitet tizimi antigenlarga qarshi to'g'ri kurasha olmaydi.

SCID kasalligiga chalingan tovuqlar tug'ilish paytida odatdagidek ko'rinadi, ammo hayotning dastlabki bir necha oyidan so'ng ular turli xil yuqumli kasalliklarga duchor bo'lishni boshlaydilar. Bu vaqt tug'ilish paytida onaning sutidan qabul qilingan onaning himoya antikorlarini yo'qotishiga to'g'ri keladi.

SCID bolalarini yuqtirishning eng keng tarqalgan sabablaridan biri bu og'ir bronxopnevmoniyani keltirib chiqaradigan adenovirusdir. Boshqa turdagi infektsiyalar bakteriyalar, qo'ziqorin va protozoy infektsiyalarni o'z ichiga olishi mumkin. SCID geni uchun test sinovlari endi savdoda mavjud.

Belgilari va turlari

Semptomlar bolani yuqtirgan infektsiya turiga qarab o'zgaradi, shu jumladan:

  • Pnevmoniya: burundan oqish, yo'tal, nafas olish qiyinlashadi (nafas qisilishi)
  • Diareya
  • Isitma
  • Ozish
  • O'sishning to'xtashi
  • Qonda doimiy past limfotsitlar

Sabablari

Ushbu genetik nuqson infektsiyalarga qarshi kurashish uchun zarur bo'lgan B va T limfotsitlarining (oq qon hujayralarining bir turi) kamolotiga etishishi uchun zarur bo'lgan fermentni ishlab chiqarishga to'sqinlik qiladigan genni yo'q qilishga olib keladi.

Tashxis

Ilgari, sinovlar klinik belgilarni kuzatish va limfotsitlarning izchil etishmasligi uchun qonning to'liq natijalarini tekshirish orqali amalga oshirildi. Tashxisni qo'llab-quvvatlash uchun laboratoriyada o'tkaziladigan radial immunodiffuziya testi o'tkazildi. Agar qonda sutdan oldin qon zardobida IgM (antikorning bir turi) aniqlanmagan bo'lsa, u holda bolaga SCID tashxisi qo'yilgan.

Hozirgi vaqtda SCID uchun genetik test mavjud. Ushbu tijorat sinovi uchun qon yoki yonoq tamponlaridan namuna kerak va namunadagi mavjud bo'lgan DNKni kuchaytirish uchun polimeraza zanjiri reaktsiyasi (PCR) usullariga bog'liq. Ushbu test shuningdek, gen egalarini tashkillashtirishi mumkin, shuning uchun ot egalariga SCID tayog'ini ishlab chiqarish imkoniyatini oshiradigan ikkita tashuvchini ko'payishiga yo'l qo'ymaslik kerak.

Davolash

Ushbu holatga davo yo'q. Agar siz bitta infektsiyani bolasini davolay olsangiz, boshqa har qanday bakteriya, virus va boshqa yuqumli organizmlar bolani yuqtirishlari mumkin, chunki uni himoya qilish uchun antigenga xos immunitet tizimi yo'q. Ta'sir qilingan tayoqchalar, odatda, besh oylik atrofida yoki oldin o'lishadi. Evtanaziya tavsiya etiladi.

Yashash va boshqarish

Arabcha tug'yonni o'stirishdan yoki arablik ayg'irga toychoq xizmat qilishiga ruxsat berishdan oldin, otingizni tashuvchisi bo'lsa, og'ir birlashgan immunitet tanqisligi sindromiga tekshiring. Bu juda katta ahamiyatga ega, chunki bu kasallik bolalarda o'limga olib keladi.

Tavsiya: